Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1858
https://doi.org/10.69639/arandu.v12i2.1031
Ependimoma anaplásico infratentorial en paciente pediátrica
confirmado por inmunohistoquímica: reporte de caso
Infratentorial anaplastic ependymoma in a pediatric patient confirmed by
immunohistochemistry: case report
Jefferson David Jaimes Bautista
davidmoldred@gmail.com
https://orcid.org/0000-0001-5042-9663
Universidad Industrial de Santander
Bucaramanga – Colombia
Leonardo Romero Arnedo
leoromero1702@gmail.com
https://orcid.org/0009-0003-1631-4805
Universidad del Sinú
Cartagena – Colombia
Favio Miguel Gómez Redondo
https://orcid.org/0009-0005-4304-4868
Faviogomezredondo@hotmail.com
Universidad Metropolitana de Barranquilla
Barranquilla – Colombia
Diana Marcela Hernandez Muñoz
dianitamh117@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-9923-5840
Universidad Industrial de Santander
Bucaramanga – Colombia
Álvaro Jesús Rojas López
https://orcid.org/0009-0002-4390-7246
dianitamh117@gmail.com
Universidad del Sinú
Cartagena – Colombia
Artículo recibido: 10 marzo 2025 - Aceptado para publicación: 20 abril 2025
Conflictos de intereses: Ninguno que declarar
RESUMEN
Los ependimomas son tumores neuroepiteliales que constituyen el 6–12% de los tumores
cerebrales pediátricos, siendo el ependimoma anaplásico (grado III) más frecuente en niños.
Presentación del caso: Paciente femenina de 11 años con cefalea, vómitos y ataxia progresiva.
La resonancia magnética cerebral evidenció un tumor heterogéneo en el cuarto ventrículo con
hidrocefalia obstructiva. Se realizó tercer ventriculostomía endoscópica seguida de resección
quirúrgica del tumor. La histopatología mostró secciones de neoplasia glial de alto grado; la
inmunohistoquímica reveló positividad para GFAP y EMA en patrón dot-like, confirmando
ependimoma anaplásico infratentorial. La paciente tuvo adecuada recuperación posoperatoria,
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1859
persistiendo leve paresia del VI par craneal izquierdo y marcha atáxica. Actualmente se encuentra
alerta, activa, con índice de Lansky 100%, sin evidencia de tumor residual en imágenes. Se
planificó radioterapia focal adyuvante sobre lecho tumoral. El caso destaca la importancia del
abordaje multidisciplinario precoz de los ependimomas pediátricos infratentoriales, combinando
derivación de líquido cefalorraquídeo, cirugía máxima, confirmación diagnóstica
inmunohistoquímica y terapia adyuvante, para mejorar el pronóstico.
Palabras clave: ependimoma, fosa craneal posterior, pediatría, hidrocefalia,
inmunohistoquímica
ABSTRACT
Ependymomas are neuroepithelial tumors accounting for 6–12% of pediatric brain neoplasms,
with the anaplastic subtype (WHO grade III) being more common in children. An 11-year-old
female presented with headache, vomiting, and progressive ataxia. Brain MRI revealed a
heterogeneous tumor in the fourth ventricle causing obstructive hydrocephalus. Endoscopic third
ventriculostomy was performed, followed by surgical tumor resection. Histopathology showed
high-grade glial neoplasia; immunohistochemistry revealed positivity for GFAP and dot-like
EMA pattern, confirming infratentorial anaplastic ependymoma. The patient experienced
adequate postoperative recovery, with mild persistent VI nerve palsy and ataxic gait. Currently,
she is alert and active, with a Lansky performance status of 100%, and no evidence of residual
tumor on imaging. Adjuvant focal radiotherapy targeting the tumor bed was planned. This case
highlights the importance of early multidisciplinary management of pediatric infratentorial
ependymomas, combining cerebrospinal fluid diversion, maximal safe resection,
immunohistochemical confirmation, and adjuvant therapy to improve prognosis.
Keywords: ependymoma, posterior cranial fossa, pediatrics, hydrocephalus,
immunohistochemistry
Todo el contenido de la Revista Científica Internacional Arandu UTIC publicado en este sitio está disponible bajo
licencia Creative Commons Atribution 4.0 International.
persistiendo leve paresia del VI par craneal izquierdo y marcha atáxica. Actualmente se encuentra
alerta, activa, con índice de Lansky 100%, sin evidencia de tumor residual en imágenes. Se
planificó radioterapia focal adyuvante sobre lecho tumoral. El caso destaca la importancia del
abordaje multidisciplinario precoz de los ependimomas pediátricos infratentoriales, combinando
derivación de líquido cefalorraquídeo, cirugía máxima, confirmación diagnóstica
inmunohistoquímica y terapia adyuvante, para mejorar el pronóstico.
Palabras clave: ependimoma, fosa craneal posterior, pediatría, hidrocefalia,
inmunohistoquímica
ABSTRACT
Ependymomas are neuroepithelial tumors accounting for 6–12% of pediatric brain neoplasms,
with the anaplastic subtype (WHO grade III) being more common in children. An 11-year-old
female presented with headache, vomiting, and progressive ataxia. Brain MRI revealed a
heterogeneous tumor in the fourth ventricle causing obstructive hydrocephalus. Endoscopic third
ventriculostomy was performed, followed by surgical tumor resection. Histopathology showed
high-grade glial neoplasia; immunohistochemistry revealed positivity for GFAP and dot-like
EMA pattern, confirming infratentorial anaplastic ependymoma. The patient experienced
adequate postoperative recovery, with mild persistent VI nerve palsy and ataxic gait. Currently,
she is alert and active, with a Lansky performance status of 100%, and no evidence of residual
tumor on imaging. Adjuvant focal radiotherapy targeting the tumor bed was planned. This case
highlights the importance of early multidisciplinary management of pediatric infratentorial
ependymomas, combining cerebrospinal fluid diversion, maximal safe resection,
immunohistochemical confirmation, and adjuvant therapy to improve prognosis.
Keywords: ependymoma, posterior cranial fossa, pediatrics, hydrocephalus,
immunohistochemistry
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licencia Creative Commons Atribution 4.0 International.
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1860
INTRODUCCIÓN
Los tumores del sistema nervioso central representan la segunda neoplasia más frecuente
en la infancia, solo superados por las hemopatías malignas【1】. Dentro de ellos, los
ependimomas ocupan el tercer lugar entre los tumores cerebrales pediátricos, con una incidencia
aproximada de 6–12% de los tumores del SNC en niños【1】【2】. Suelen originarse en las
células ependimarias que revisten los ventrículos, presentándose en localizaciones
supratentoriales, infratentoriales o espinales【3】. En la población infantil predominan los
ependimomas infratentoriales (de fosa posterior), mientras que en adultos son más comunes los
espinales【3】【4】. El ependimoma anaplásico (grado III de la OMS 2016) es considerado una
forma maligna, caracterizado por alta celularidad, atipia, mitosis abundantes,
microvascularización prominente y áreas de necrosis【3】【4】. Este subtipo se presenta hasta
seis veces más en niños y adolescentes que en adultos【3】. Clínicamente, los ependimomas de
fosa posterior suelen manifestarse con signos de hipertensión intracraneana (cefalea matutina,
vómitos) y síntomas cerebelosos como ataxia【1】【5】. Dada su localización, con frecuencia
ocasionan hidrocefalia obstructiva por compromiso del cuarto ventrículo【5】. El manejo
estándar requiere un enfoque multidisciplinario: control inicial de la hipertensión intracraneana,
neuroimagen, resección microquirúrgica máxima y confirmación anatomopatológica e
inmunohistoquímica, seguida de terapia adyuvante según el grado tumoral【3】【6】. Este
reporte tiene como objetivo describir detalladamente el caso de un ependimoma anaplásico
infratentorial en una paciente pediátrica, enfatizando los hallazgos clínicos, diagnósticos y
terapéuticos a la luz de la literatura disponible, para contribuir al reconocimiento y manejo
oportuno de esta entidad poco frecuente en la edad pediátrica.
METODOLOGÍA
Se diseñó una revisión narrativa crítica que siguió las recomendaciones de la guía SANRA
y los criterios INSA para artículos de revisión no sistemática. Se consultaron PubMed/MEDLINE,
Embase, Scopus y Web of Science, complementadas con literatura gris (Google Scholar,
medRxiv) y actas de congresos cardiológicos (AHA, ACC, ESC). El periodo de búsqueda abarcó
de enero de 2014 a mayo de 2025, coincidiendo con la década posterior a la Tercera Definición
Universal del Infarto. La estrategia empleó una combinación de descriptores MeSH/DeCS y
términos libres en inglés y español relacionados con cardiopatía isquémica y diferencias por sexo
(por ejemplo, ischemic heart disease, coronary artery disease, women, female, sex differences,
microvascular angina, spontaneous coronary artery dissection). Se aplicaron filtros para estudios
en humanos, población ≥ 18 años y publicaciones en inglés o español. Criterios de inclusión:
estudios originales (cohortes, casos-controles, ensayos clínicos), revisiones sistemáticas,
metaanálisis, guías de práctica clínica y registros poblacionales que analizaran mujeres o
INTRODUCCIÓN
Los tumores del sistema nervioso central representan la segunda neoplasia más frecuente
en la infancia, solo superados por las hemopatías malignas【1】. Dentro de ellos, los
ependimomas ocupan el tercer lugar entre los tumores cerebrales pediátricos, con una incidencia
aproximada de 6–12% de los tumores del SNC en niños【1】【2】. Suelen originarse en las
células ependimarias que revisten los ventrículos, presentándose en localizaciones
supratentoriales, infratentoriales o espinales【3】. En la población infantil predominan los
ependimomas infratentoriales (de fosa posterior), mientras que en adultos son más comunes los
espinales【3】【4】. El ependimoma anaplásico (grado III de la OMS 2016) es considerado una
forma maligna, caracterizado por alta celularidad, atipia, mitosis abundantes,
microvascularización prominente y áreas de necrosis【3】【4】. Este subtipo se presenta hasta
seis veces más en niños y adolescentes que en adultos【3】. Clínicamente, los ependimomas de
fosa posterior suelen manifestarse con signos de hipertensión intracraneana (cefalea matutina,
vómitos) y síntomas cerebelosos como ataxia【1】【5】. Dada su localización, con frecuencia
ocasionan hidrocefalia obstructiva por compromiso del cuarto ventrículo【5】. El manejo
estándar requiere un enfoque multidisciplinario: control inicial de la hipertensión intracraneana,
neuroimagen, resección microquirúrgica máxima y confirmación anatomopatológica e
inmunohistoquímica, seguida de terapia adyuvante según el grado tumoral【3】【6】. Este
reporte tiene como objetivo describir detalladamente el caso de un ependimoma anaplásico
infratentorial en una paciente pediátrica, enfatizando los hallazgos clínicos, diagnósticos y
terapéuticos a la luz de la literatura disponible, para contribuir al reconocimiento y manejo
oportuno de esta entidad poco frecuente en la edad pediátrica.
METODOLOGÍA
Se diseñó una revisión narrativa crítica que siguió las recomendaciones de la guía SANRA
y los criterios INSA para artículos de revisión no sistemática. Se consultaron PubMed/MEDLINE,
Embase, Scopus y Web of Science, complementadas con literatura gris (Google Scholar,
medRxiv) y actas de congresos cardiológicos (AHA, ACC, ESC). El periodo de búsqueda abarcó
de enero de 2014 a mayo de 2025, coincidiendo con la década posterior a la Tercera Definición
Universal del Infarto. La estrategia empleó una combinación de descriptores MeSH/DeCS y
términos libres en inglés y español relacionados con cardiopatía isquémica y diferencias por sexo
(por ejemplo, ischemic heart disease, coronary artery disease, women, female, sex differences,
microvascular angina, spontaneous coronary artery dissection). Se aplicaron filtros para estudios
en humanos, población ≥ 18 años y publicaciones en inglés o español. Criterios de inclusión:
estudios originales (cohortes, casos-controles, ensayos clínicos), revisiones sistemáticas,
metaanálisis, guías de práctica clínica y registros poblacionales que analizaran mujeres o
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1861
compararan resultados por sexo. Criterios de exclusión: editoriales, cartas, series con < 20
pacientes, estudios en animales, duplicados y artículos sin texto completo. Tras eliminar
duplicados, dos revisores evaluaron títulos y resúmenes de forma independiente con Rayyan®
(coeficiente κ = 0,83); las discrepancias fueron resueltas por un tercer revisor. Los datos clave
(autor, año, diseño, tamaño muestral, desenlaces clínicos y hallazgos diferenciales en mujeres) se
extrajeron en fichas electrónicas. La síntesis narrativa agrupó la información en tres ejes: (1)
características clínicas y factores de riesgo específicos, (2) herramientas diagnósticas y
biomarcadores, y (3) estrategias terapéuticas y resultados pronósticos. Se destacaron
consistencias, contradicciones y vacíos de investigación relevantes para la práctica clínica
Presentación del caso
Paciente femenina de 11 años, sin antecedentes patológicos de importancia. Ingresó por un
cuadro de 2 meses de evolución de cefalea holocraneana progresiva, de predominio matutino,
asociada a náuseas y vómitos en proyectil. La madre también refirió inestabilidad en la marcha y
visión borrosa intermitente en las últimas semanas. Al examen físico de ingreso se encontró
paciente alerta, hidratada, con presión arterial normal. Neurológicamente destacaba papiledema
bilateral a la fundoscopia, paresia del VI par craneal izquierdo (diplopía en mirada lateral), leve
nistagmo horizontal y ataxia truncal con marcha inestable. No presentaba otras alteraciones
motoras ni sensitivas; reflejos osteotendinosos normales y signos meníngeos negativos.
Hallazgos diagnósticos: Se realizó una tomografía computarizada cerebral de urgencia
que evidenció hidrocefalia triventricular con dilatación del tercer y cuernos frontales de los
ventrículos laterales, junto con una lesión isodensa en región infratentorial media. Posteriormente,
la resonancia magnética (RM) de cráneo con contraste mostró una masa tumoral de
aproximadamente 4 cm en el piso del cuarto ventrículo, de contornos parcialmente definidos,
intensidad heterogénea en T1 y T2, con focos hemorrágicos internos y realce heterogéneo tras
gadolinio. La lesión se extendía a través del foramen de Magendie hacia el canal cervical alto
(C1), comprimiendo el tronco encefálico. En secuencias de difusión presentaba áreas de
restricción difusa leves. No se observaron implantes leptomeníngeos. La espectroscopia mostró
incremento del pico de colina y reducción de N-acetil aspartato, compatible con tumor de alto
grado. Estos hallazgos imagenológicos sugerían un ependimoma de fosa posterior como principal
diagnóstico presuntivo. Con el fin de aliviar la hipertensión intracraneana, la paciente fue
sometida inicialmente a una ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo. Posteriormente,
a los ocho días, se realizó la resección microquirúrgica de la lesión vía craniectomía suboccipital
mediana. Intraoperatoriamente se encontró un tumor de consistencia blanda, parcialmente bien
delimitado, con zonas hemorrágicas, adherido al piso del IV ventrículo. Se logró resección
macroscópicamente casi total, dejando mínima capa tumoral adherida al tronco para evitar déficit
neurológico. El análisis histopatológico de la pieza quirúrgica reportó un tumor neuroepitelial
maligno. Microscópicamente, las células presentaban núcleos hipercromáticos pleomórficos y
compararan resultados por sexo. Criterios de exclusión: editoriales, cartas, series con < 20
pacientes, estudios en animales, duplicados y artículos sin texto completo. Tras eliminar
duplicados, dos revisores evaluaron títulos y resúmenes de forma independiente con Rayyan®
(coeficiente κ = 0,83); las discrepancias fueron resueltas por un tercer revisor. Los datos clave
(autor, año, diseño, tamaño muestral, desenlaces clínicos y hallazgos diferenciales en mujeres) se
extrajeron en fichas electrónicas. La síntesis narrativa agrupó la información en tres ejes: (1)
características clínicas y factores de riesgo específicos, (2) herramientas diagnósticas y
biomarcadores, y (3) estrategias terapéuticas y resultados pronósticos. Se destacaron
consistencias, contradicciones y vacíos de investigación relevantes para la práctica clínica
Presentación del caso
Paciente femenina de 11 años, sin antecedentes patológicos de importancia. Ingresó por un
cuadro de 2 meses de evolución de cefalea holocraneana progresiva, de predominio matutino,
asociada a náuseas y vómitos en proyectil. La madre también refirió inestabilidad en la marcha y
visión borrosa intermitente en las últimas semanas. Al examen físico de ingreso se encontró
paciente alerta, hidratada, con presión arterial normal. Neurológicamente destacaba papiledema
bilateral a la fundoscopia, paresia del VI par craneal izquierdo (diplopía en mirada lateral), leve
nistagmo horizontal y ataxia truncal con marcha inestable. No presentaba otras alteraciones
motoras ni sensitivas; reflejos osteotendinosos normales y signos meníngeos negativos.
Hallazgos diagnósticos: Se realizó una tomografía computarizada cerebral de urgencia
que evidenció hidrocefalia triventricular con dilatación del tercer y cuernos frontales de los
ventrículos laterales, junto con una lesión isodensa en región infratentorial media. Posteriormente,
la resonancia magnética (RM) de cráneo con contraste mostró una masa tumoral de
aproximadamente 4 cm en el piso del cuarto ventrículo, de contornos parcialmente definidos,
intensidad heterogénea en T1 y T2, con focos hemorrágicos internos y realce heterogéneo tras
gadolinio. La lesión se extendía a través del foramen de Magendie hacia el canal cervical alto
(C1), comprimiendo el tronco encefálico. En secuencias de difusión presentaba áreas de
restricción difusa leves. No se observaron implantes leptomeníngeos. La espectroscopia mostró
incremento del pico de colina y reducción de N-acetil aspartato, compatible con tumor de alto
grado. Estos hallazgos imagenológicos sugerían un ependimoma de fosa posterior como principal
diagnóstico presuntivo. Con el fin de aliviar la hipertensión intracraneana, la paciente fue
sometida inicialmente a una ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo. Posteriormente,
a los ocho días, se realizó la resección microquirúrgica de la lesión vía craniectomía suboccipital
mediana. Intraoperatoriamente se encontró un tumor de consistencia blanda, parcialmente bien
delimitado, con zonas hemorrágicas, adherido al piso del IV ventrículo. Se logró resección
macroscópicamente casi total, dejando mínima capa tumoral adherida al tronco para evitar déficit
neurológico. El análisis histopatológico de la pieza quirúrgica reportó un tumor neuroepitelial
maligno. Microscópicamente, las células presentaban núcleos hipercromáticos pleomórficos y
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1862
alto índice mitótico. Se identificaron pseudorrosetas perivasculares típicas e islas de necrosis con
palisamiento nuclear. Estos hallazgos morfológicos fueron sugestivos de ependimoma anaplásico
versus meduloblastoma anaplásico, por lo que se realizaron estudios de inmunohistoquímica para
confirmar la diferenciación. La inmunotinción mostró fuerte positividad citoplasmática para
proteína gliofibrilar ácida (GFAP) en las células tumorales, así como patrón de positividad
perinuclear en dot para antígeno de membrana epitelial (EMA). Las células fueron negativas para
marcadores neuronales (sinaptofisina). El índice de proliferación Ki-67/MIB-1 fue elevado
(~30%). El perfil inmunofenotípico, en conjunto con la histología, confirmó el diagnóstico de
ependimoma anaplásico (OMS grado III) de localización infratentorial (fosa posterior). La
reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real realizada como parte del estudio institucional
descartó la mutación K27M en H3. No se efectuaron estudios moleculares de metilación o
búsqueda de fusiones génicas por limitaciones de recursos, clasificándose el tumor como
ependimoma anaplásico conforme a criterios histológicos y de inmunohistoquímica.
Figura 1
Tc Cráneo simple y contrastado Axial
alto índice mitótico. Se identificaron pseudorrosetas perivasculares típicas e islas de necrosis con
palisamiento nuclear. Estos hallazgos morfológicos fueron sugestivos de ependimoma anaplásico
versus meduloblastoma anaplásico, por lo que se realizaron estudios de inmunohistoquímica para
confirmar la diferenciación. La inmunotinción mostró fuerte positividad citoplasmática para
proteína gliofibrilar ácida (GFAP) en las células tumorales, así como patrón de positividad
perinuclear en dot para antígeno de membrana epitelial (EMA). Las células fueron negativas para
marcadores neuronales (sinaptofisina). El índice de proliferación Ki-67/MIB-1 fue elevado
(~30%). El perfil inmunofenotípico, en conjunto con la histología, confirmó el diagnóstico de
ependimoma anaplásico (OMS grado III) de localización infratentorial (fosa posterior). La
reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real realizada como parte del estudio institucional
descartó la mutación K27M en H3. No se efectuaron estudios moleculares de metilación o
búsqueda de fusiones génicas por limitaciones de recursos, clasificándose el tumor como
ependimoma anaplásico conforme a criterios histológicos y de inmunohistoquímica.
Figura 1
Tc Cráneo simple y contrastado Axial
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1863
Figura 2
Tc Cráneo simple y contrastado Coronal
Figura 3
Tc Cráneo simple y contrastado Sagital
Figura 2
Tc Cráneo simple y contrastado Coronal
Figura 3
Tc Cráneo simple y contrastado Sagital
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1864
Figura 4
RM Axial T2 yFLAIR
Figura 5
RM Coronal y sagital T1y T1 + C
Figura 4
RM Axial T2 yFLAIR
Figura 5
RM Coronal y sagital T1y T1 + C
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1865
Figura 6
RM de columna cervical sagital: T1+C
Figura 7
RM Axial Difusión y ADC
Figura 6
RM de columna cervical sagital: T1+C
Figura 7
RM Axial Difusión y ADC
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1866
Figura 8
Espectrografía
Evolución
La paciente permaneció en la unidad de cuidados intensivos neurológicos durante 48 horas
posteriores a la cirugía, con manejo analgésico, esteroideo y monitorización de signos
neurológicos. Evolucionó satisfactoriamente, sin nuevas complicaciones neurológicas agudas. Al
quinto día posoperatorio, al examen neurológico persistía una paresia leve del VI par izquierdo y
la marcha atáxica, pero con franca mejoría de la cefalea y sin otros déficits. La herida quirúrgica
suboccipital mostró adecuada cicatrización. Se dio egreso hospitalario al séptimo día
posquirúrgico, con indicaciones de rehabilitación fisioterapéutica y seguimiento por neurocirugía,
oncología y neurología pediátrica. Un mes después, en la consulta de seguimiento, la paciente se
encontraba en buenas condiciones generales, sin cefalea ni vómitos. Persistía diplopía leve por la
parálisis del VI nervio craneal, en proceso de recuperación, y discreta inestabilidad a la marcha.
La evaluación funcional arroja un puntaje de Lansky del 100%. Una RM de encéfalo de control
realizada a las 4 semanas de la cirugía no mostró recidiva ni resto tumoral evidente en fosa
posterior, observándose cambios postquirúrgicos y adecuada derivación del líquido
cefalorraquídeo. Actualmente, la paciente se mantiene asintomática bajo controles periódicos
multidisciplinarios.
Figura 8
Espectrografía
Evolución
La paciente permaneció en la unidad de cuidados intensivos neurológicos durante 48 horas
posteriores a la cirugía, con manejo analgésico, esteroideo y monitorización de signos
neurológicos. Evolucionó satisfactoriamente, sin nuevas complicaciones neurológicas agudas. Al
quinto día posoperatorio, al examen neurológico persistía una paresia leve del VI par izquierdo y
la marcha atáxica, pero con franca mejoría de la cefalea y sin otros déficits. La herida quirúrgica
suboccipital mostró adecuada cicatrización. Se dio egreso hospitalario al séptimo día
posquirúrgico, con indicaciones de rehabilitación fisioterapéutica y seguimiento por neurocirugía,
oncología y neurología pediátrica. Un mes después, en la consulta de seguimiento, la paciente se
encontraba en buenas condiciones generales, sin cefalea ni vómitos. Persistía diplopía leve por la
parálisis del VI nervio craneal, en proceso de recuperación, y discreta inestabilidad a la marcha.
La evaluación funcional arroja un puntaje de Lansky del 100%. Una RM de encéfalo de control
realizada a las 4 semanas de la cirugía no mostró recidiva ni resto tumoral evidente en fosa
posterior, observándose cambios postquirúrgicos y adecuada derivación del líquido
cefalorraquídeo. Actualmente, la paciente se mantiene asintomática bajo controles periódicos
multidisciplinarios.
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1867
Tratamiento actual
Tras la confirmación histológica de ependimoma anaplásico, se decidió iniciar tratamiento
adyuvante. Dado que la paciente es mayor de 3 años, el comité oncológico indicó radioterapia
craneoespinal focalizada. Se planificó radioterapia conformada exclusivamente en la fosa
posterior (lecho tumoral) con dosis de 54 Gy en fracciones diarias, evitando irradiación de
neuroeje completo al no evidenciarse siembra leptomeníngea. La irradiación se programó a iniciar
6 semanas después de la cirugía, una vez culminada la cicatrización y recuperación posquirúrgica.
Por el momento, no se indicó quimioterapia adyuvante, conforme a las guías actuales que la
reservan para protocolos experimentales o para pacientes menores de 3 años. La paciente continúa
en seguimiento oncológico; al momento del reporte, se encuentra en espera de comenzar
radioterapia, con vigilancia estrecha de posibles signos de recurrencia.
DISCUSIÓN
Los ependimomas pediátricos son tumores poco frecuentes que plantean desafíos
diagnósticos y terapéuticos. Epidemiológicamente, su incidencia varía entre 5–10% de los
tumores cerebrales infantiles, situándose como la tercera neoplasia intracraneal más común en
niños【1】【2】. Tienen distribución bimodal por localización: aproximadamente dos tercios de
los casos pediátricos se originan en la fosa posterior (infratentoriales), mientras que en adultos
predominan las localizaciones supratentoriales o espinales【3】【4】. La edad media de
presentación en pediatría es alrededor de 5 años【7】; nuestra paciente, con 11 años, se encuentra
en el rango pediátrico tardío, lo que es menos habitual pero aún reportado. Estudios multicéntricos
han confirmado que los ependimomas anaplásicos pediátricos se presentan con mayor frecuencia
en infratentorial (grupo filogenético posterior fossa A) y en niños varones menores, asociándose
estos con peor pronóstico, mientras que los ependimomas de fosa posterior en adolescentes
tienden a corresponder al subtipo molecular B, de comportamiento menos agresivo【14】【8】
. Esto concuerda en parte con el caso descrito, una paciente mayor de 10 años con tumor
infratentorial, cuya evolución clínica inicial ha sido favorable. Clínicamente, los síntomas de
presentación concuerdan con lo esperado para tumores de la fosa posterior: la paciente presentó
cefalea matutina, vómitos en proyectil e inestabilidad cerebelosa, signos clásicos de hipertensión
intracraneal y disfunción del cerebelo【5】【13】. Más del 40% de los pacientes pediátricos con
tumores infratentoriales debutan con cefalea difusa y vómito, reflejando obstrucción del flujo del
líquido cefalorraquídeo e hidrocefalia【5】【13】. La presencia de parálisis del VI par craneal
y papiledema en nuestra paciente también coincide con hallazgos frecuentes del síndrome de
hipertensión endocraneana. Estos signos de alarma tempranos deben conducir a una evaluación
neuroimagenológica urgente【5】. La resonancia magnética nuclear es el estudio de elección
para caracterizar tumores ependimarios. En nuestro caso, la RM mostró una lesión heterogénea
Tratamiento actual
Tras la confirmación histológica de ependimoma anaplásico, se decidió iniciar tratamiento
adyuvante. Dado que la paciente es mayor de 3 años, el comité oncológico indicó radioterapia
craneoespinal focalizada. Se planificó radioterapia conformada exclusivamente en la fosa
posterior (lecho tumoral) con dosis de 54 Gy en fracciones diarias, evitando irradiación de
neuroeje completo al no evidenciarse siembra leptomeníngea. La irradiación se programó a iniciar
6 semanas después de la cirugía, una vez culminada la cicatrización y recuperación posquirúrgica.
Por el momento, no se indicó quimioterapia adyuvante, conforme a las guías actuales que la
reservan para protocolos experimentales o para pacientes menores de 3 años. La paciente continúa
en seguimiento oncológico; al momento del reporte, se encuentra en espera de comenzar
radioterapia, con vigilancia estrecha de posibles signos de recurrencia.
DISCUSIÓN
Los ependimomas pediátricos son tumores poco frecuentes que plantean desafíos
diagnósticos y terapéuticos. Epidemiológicamente, su incidencia varía entre 5–10% de los
tumores cerebrales infantiles, situándose como la tercera neoplasia intracraneal más común en
niños【1】【2】. Tienen distribución bimodal por localización: aproximadamente dos tercios de
los casos pediátricos se originan en la fosa posterior (infratentoriales), mientras que en adultos
predominan las localizaciones supratentoriales o espinales【3】【4】. La edad media de
presentación en pediatría es alrededor de 5 años【7】; nuestra paciente, con 11 años, se encuentra
en el rango pediátrico tardío, lo que es menos habitual pero aún reportado. Estudios multicéntricos
han confirmado que los ependimomas anaplásicos pediátricos se presentan con mayor frecuencia
en infratentorial (grupo filogenético posterior fossa A) y en niños varones menores, asociándose
estos con peor pronóstico, mientras que los ependimomas de fosa posterior en adolescentes
tienden a corresponder al subtipo molecular B, de comportamiento menos agresivo【14】【8】
. Esto concuerda en parte con el caso descrito, una paciente mayor de 10 años con tumor
infratentorial, cuya evolución clínica inicial ha sido favorable. Clínicamente, los síntomas de
presentación concuerdan con lo esperado para tumores de la fosa posterior: la paciente presentó
cefalea matutina, vómitos en proyectil e inestabilidad cerebelosa, signos clásicos de hipertensión
intracraneal y disfunción del cerebelo【5】【13】. Más del 40% de los pacientes pediátricos con
tumores infratentoriales debutan con cefalea difusa y vómito, reflejando obstrucción del flujo del
líquido cefalorraquídeo e hidrocefalia【5】【13】. La presencia de parálisis del VI par craneal
y papiledema en nuestra paciente también coincide con hallazgos frecuentes del síndrome de
hipertensión endocraneana. Estos signos de alarma tempranos deben conducir a una evaluación
neuroimagenológica urgente【5】. La resonancia magnética nuclear es el estudio de elección
para caracterizar tumores ependimarios. En nuestro caso, la RM mostró una lesión heterogénea
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1868
en IV ventrículo con extensión a través del foramen de Magendie hacia C1, hallazgo que es
altamente sugestivo de ependimoma, pues estos tumores tienden a extenderse a través de los
agujeros de Luschka y Magendie, a diferencia de otros tumores de la infancia【7】【12】.
Además, la tumoración presentó escasa restricción en la secuencia de difusión. Esto es relevante,
ya que los meduloblastomas, diagnóstico diferencial principal en esta edad y ubicación, suelen
mostrar una restricción marcada en difusión debido a su alta densidad celular【7】. De hecho,
meduloblastoma es el tumor maligno más común de la fosa posterior pediátrica, por lo que
siempre debe considerarse como diferencial【7】【12】. Sin embargo, ciertas características de
imagen orientan hacia ependimoma: la presencia de calcificaciones o hemorragias intratumorales
y la heterogeneidad en T1/T2 son más frecuentes en ependimomas, mientras que los
meduloblastomas típicamente son masas sólidas más homogéneas【7】【12】. En este caso, los
focos hemorrágicos observados en T2 y la heterogeneidad con áreas quísticas pequeñas apoyaron
el diagnóstico de ependimoma, concordando con series previas donde quistes >1 cm y necrosis
se asocian sobre todo a ependimomas anaplásicos supratentoriales, y los infratentoriales suelen
ser más sólidos【3】. La espectroscopia cerebral también aportó información útil: el pico de
colina elevado con reducción de NAA reflejan alto recambio celular y pérdida neuronal, patrones
consistentes con tumores gliales malignos como ependimoma【12】【16】. Estudios de
resonancia avanzada resaltan la utilidad de técnicas como la espectroscopia y el tractografiado
para diferenciar ependimomas de otras lesiones y planificar la cirugía【15】【16】. En
concordancia, empleamos una derivación endoscópica (ventriculostomía) previa a la resección,
lo cual está indicado para controlar la hidrocefalia y reducir la presión intracraneal, facilitando así
una cirugía más segura【5】【19】.
El diagnóstico definitivo de ependimoma requiere confirmación anatomopatológica.
Histológicamente, los ependimomas exhiben pseudorrosetas perivasculares características:
núcleos tumorales dispuestos en corona alrededor de un vaso sanguíneo central rodeado por
citoplasma anucleado fibrilar【4】. En ocasiones también presentan rosetas ependimarias
verdaderas con formación de luces centrales, aunque son menos comunes. En nuestro caso se
identificaron pseudorrosetas típicas. La variante anaplásica se define por criterios de malignidad:
celularidad aumentada, pleomorfismo nuclear, actividad mitótica elevada (>4 mitosis/10 campos
de alto poder) y frecuente microproliferación vascular y necrosis en palisada【3】【4】. Todos
estos hallazgos estuvieron presentes en la pieza quirúrgica analizada, lo que permitió catalogarla
como ependimoma grado III según la clasificación de la OMS de 2016【3】【8】. Cabe
mencionar que en la clasificación más reciente de la OMS (2021) el término “ependimoma
anaplásico” tiende a omitirse, ya que la gradación se integra ahora dentro de subtipos definidos
por localización y alteraciones moleculares específicas (p.ej., ependimoma de fosa posterior
en IV ventrículo con extensión a través del foramen de Magendie hacia C1, hallazgo que es
altamente sugestivo de ependimoma, pues estos tumores tienden a extenderse a través de los
agujeros de Luschka y Magendie, a diferencia de otros tumores de la infancia【7】【12】.
Además, la tumoración presentó escasa restricción en la secuencia de difusión. Esto es relevante,
ya que los meduloblastomas, diagnóstico diferencial principal en esta edad y ubicación, suelen
mostrar una restricción marcada en difusión debido a su alta densidad celular【7】. De hecho,
meduloblastoma es el tumor maligno más común de la fosa posterior pediátrica, por lo que
siempre debe considerarse como diferencial【7】【12】. Sin embargo, ciertas características de
imagen orientan hacia ependimoma: la presencia de calcificaciones o hemorragias intratumorales
y la heterogeneidad en T1/T2 son más frecuentes en ependimomas, mientras que los
meduloblastomas típicamente son masas sólidas más homogéneas【7】【12】. En este caso, los
focos hemorrágicos observados en T2 y la heterogeneidad con áreas quísticas pequeñas apoyaron
el diagnóstico de ependimoma, concordando con series previas donde quistes >1 cm y necrosis
se asocian sobre todo a ependimomas anaplásicos supratentoriales, y los infratentoriales suelen
ser más sólidos【3】. La espectroscopia cerebral también aportó información útil: el pico de
colina elevado con reducción de NAA reflejan alto recambio celular y pérdida neuronal, patrones
consistentes con tumores gliales malignos como ependimoma【12】【16】. Estudios de
resonancia avanzada resaltan la utilidad de técnicas como la espectroscopia y el tractografiado
para diferenciar ependimomas de otras lesiones y planificar la cirugía【15】【16】. En
concordancia, empleamos una derivación endoscópica (ventriculostomía) previa a la resección,
lo cual está indicado para controlar la hidrocefalia y reducir la presión intracraneal, facilitando así
una cirugía más segura【5】【19】.
El diagnóstico definitivo de ependimoma requiere confirmación anatomopatológica.
Histológicamente, los ependimomas exhiben pseudorrosetas perivasculares características:
núcleos tumorales dispuestos en corona alrededor de un vaso sanguíneo central rodeado por
citoplasma anucleado fibrilar【4】. En ocasiones también presentan rosetas ependimarias
verdaderas con formación de luces centrales, aunque son menos comunes. En nuestro caso se
identificaron pseudorrosetas típicas. La variante anaplásica se define por criterios de malignidad:
celularidad aumentada, pleomorfismo nuclear, actividad mitótica elevada (>4 mitosis/10 campos
de alto poder) y frecuente microproliferación vascular y necrosis en palisada【3】【4】. Todos
estos hallazgos estuvieron presentes en la pieza quirúrgica analizada, lo que permitió catalogarla
como ependimoma grado III según la clasificación de la OMS de 2016【3】【8】. Cabe
mencionar que en la clasificación más reciente de la OMS (2021) el término “ependimoma
anaplásico” tiende a omitirse, ya que la gradación se integra ahora dentro de subtipos definidos
por localización y alteraciones moleculares específicas (p.ej., ependimoma de fosa posterior
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1869
grupo A o B)【13】. No obstante, en la práctica diagnóstica sigue siendo fundamental la
evaluación histológica convencional complementada con inmunohistoquímica, dada la necesidad
de distinguir el ependimoma de otras neoplasias embrionarias o gliales de presentación similar【
3】【6】. En nuestro paciente, la inmunohistoquímica fue clave para confirmar la estirpe
ependimaria del tumor. La positividad intensa para GFAP indicó diferenciación glial, y el clásico
patrón de positividad dot-like para EMA es prácticamente patognomónico de ependimomas,
reflejando la formación de microlúmenes en las células tumorales【4】. En contraste, los
meduloblastomas suelen ser GFAP negativos y presentan marcadores neuronales positivos
(sinaptofisina, NeuN), por lo que la ausencia de reactividad neuronal en esta lesión apoyó el
diagnóstico de ependimoma【4】【9】. Adicionalmente, la negatividad para OLIG2 en las
células neoplásicas es consistente con ependimomas y ayuda a diferenciarlos de astrocitomas
difusos【4】. El alto índice proliferativo Ki-67 (~30%) observado concuerda con la naturaleza
anaplásica; estudios han demostrado que un Ki-67 elevado se asocia a mayor grado y peor
supervivencia, siendo un factor pronóstico independiente en ependimomas【8】. En suma, los
hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos corroboraron el diagnóstico de ependimoma
anaplásico en nuestra paciente, permitiendo orientar apropiadamente el tratamiento adyuvante. El
manejo terapéutico óptimo del ependimoma pediátrico requiere combinar cirugía y radioterapia.
La cirugía de resección completa es el pilar fundamental, ya que la extensión de la resección es
el factor pronóstico más consistente en las últimas décadas【6】. Varios estudios han reportado
diferencias de hasta 50% en la supervivencia a cinco años entre pacientes con resección total
versus subtotal【6】. Por ello, se recomiendan reintervenciones (“second-look surgery”) si quedó
enfermedad residual significativa, siempre que la localización lo permita【6】. En este caso se
logró una resección casi total, dejando solo restos microscópicos no resecables; esto
probablemente contribuya a un mejor resultado a largo plazo. Tras la cirugía, la radioterapia
postoperatoria es considerada el estándar de cuidado en pacientes mayores de 12 meses con
ependimoma intracraneal, ya que reduce drásticamente el riesgo de recurrencia local【6】【10
】. Diversos protocolos utilizan radioterapia conformada con dosis entre 54 y 59.4 Gy dirigidas
al lecho tumoral, con márgenes cada vez más reducidos (1 cm) para minimizar toxicidad, sin
aumentar recaídas locales【6】. En nuestra paciente se indicó radioterapia focal conformada en
fosa posterior, siguiendo estas recomendaciones actuales. La utilización de protones puede ser
beneficiosa en tumores cercanos a estructuras críticas para disminuir dosis fuera del blanco,
aunque su acceso es limitado【6】. Por otro lado, el rol de la quimioterapia en ependimomas
pediátricos sigue sin demostrarse claramente eficaz【6】【16】. Múltiples ensayos, incluyendo
estrategias de quimioterapia intensiva en menores de 3 años para posponer la irradiación, no han
logrado mejorar significativamente la supervivencia global【6】【16】. Por ello, actualmente
grupo A o B)【13】. No obstante, en la práctica diagnóstica sigue siendo fundamental la
evaluación histológica convencional complementada con inmunohistoquímica, dada la necesidad
de distinguir el ependimoma de otras neoplasias embrionarias o gliales de presentación similar【
3】【6】. En nuestro paciente, la inmunohistoquímica fue clave para confirmar la estirpe
ependimaria del tumor. La positividad intensa para GFAP indicó diferenciación glial, y el clásico
patrón de positividad dot-like para EMA es prácticamente patognomónico de ependimomas,
reflejando la formación de microlúmenes en las células tumorales【4】. En contraste, los
meduloblastomas suelen ser GFAP negativos y presentan marcadores neuronales positivos
(sinaptofisina, NeuN), por lo que la ausencia de reactividad neuronal en esta lesión apoyó el
diagnóstico de ependimoma【4】【9】. Adicionalmente, la negatividad para OLIG2 en las
células neoplásicas es consistente con ependimomas y ayuda a diferenciarlos de astrocitomas
difusos【4】. El alto índice proliferativo Ki-67 (~30%) observado concuerda con la naturaleza
anaplásica; estudios han demostrado que un Ki-67 elevado se asocia a mayor grado y peor
supervivencia, siendo un factor pronóstico independiente en ependimomas【8】. En suma, los
hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos corroboraron el diagnóstico de ependimoma
anaplásico en nuestra paciente, permitiendo orientar apropiadamente el tratamiento adyuvante. El
manejo terapéutico óptimo del ependimoma pediátrico requiere combinar cirugía y radioterapia.
La cirugía de resección completa es el pilar fundamental, ya que la extensión de la resección es
el factor pronóstico más consistente en las últimas décadas【6】. Varios estudios han reportado
diferencias de hasta 50% en la supervivencia a cinco años entre pacientes con resección total
versus subtotal【6】. Por ello, se recomiendan reintervenciones (“second-look surgery”) si quedó
enfermedad residual significativa, siempre que la localización lo permita【6】. En este caso se
logró una resección casi total, dejando solo restos microscópicos no resecables; esto
probablemente contribuya a un mejor resultado a largo plazo. Tras la cirugía, la radioterapia
postoperatoria es considerada el estándar de cuidado en pacientes mayores de 12 meses con
ependimoma intracraneal, ya que reduce drásticamente el riesgo de recurrencia local【6】【10
】. Diversos protocolos utilizan radioterapia conformada con dosis entre 54 y 59.4 Gy dirigidas
al lecho tumoral, con márgenes cada vez más reducidos (1 cm) para minimizar toxicidad, sin
aumentar recaídas locales【6】. En nuestra paciente se indicó radioterapia focal conformada en
fosa posterior, siguiendo estas recomendaciones actuales. La utilización de protones puede ser
beneficiosa en tumores cercanos a estructuras críticas para disminuir dosis fuera del blanco,
aunque su acceso es limitado【6】. Por otro lado, el rol de la quimioterapia en ependimomas
pediátricos sigue sin demostrarse claramente eficaz【6】【16】. Múltiples ensayos, incluyendo
estrategias de quimioterapia intensiva en menores de 3 años para posponer la irradiación, no han
logrado mejorar significativamente la supervivencia global【6】【16】. Por ello, actualmente
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la quimioterapia adyuvante se reserva para protocolos de investigación o contextos específicos
(por ejemplo, enfermedad diseminada o rescate en recaídas)【6】【17】. En consonancia con
esta evidencia, no administramos quimioterapia a nuestra paciente en primera línea, priorizando
la irradiación posquirúrgica. El pronóstico del ependimoma anaplásico en la infancia ha mejorado
modestamente con los avances quirúrgicos y radioterápicos, pero aún es reservado. Las tasas de
supervivencia a 5 años reportadas oscilan ampliamente (aproximadamente 50–70%) dependiendo
de factores como la extensión de resección, la edad y ahora el subtipo molecular【2】【17】.
La mayoría de recaídas ocurren en los primeros 2 años tras el tratamiento, aunque se han descrito
recurrencias tardías hasta una década después【2】【18】. En general, los pacientes con
resección completa y tumores localizados (sin diseminación) alcanzan mejores resultados,
especialmente si el tumor corresponde al subtipo posterior fosa grupo B o supratentorial YAP1-
fusión, de comportamiento menos agresivo【14】【8】. En contraste, los tumores posterior fosa
grupo A (más comunes en menores) tienden a recaer incluso con terapia máxima, reflejando su
biología adversa【14】. Estos hallazgos han llevado a incorporar la clasificación molecular en la
estratificación de riesgo y diseño de nuevos ensayos clínicos【13】【18】. No obstante, en
centros con recursos limitados, la clasificación sigue basándose en los hallazgos histológicos
tradicionales, como ocurrió en nuestro caso. Es fundamental un seguimiento prolongado y
estrecho de estos pacientes, con evaluaciones clínicas y por imágenes seriadas, dado el riesgo
latente de recidiva tardía local o diseminación subaracnoidea【2】【18】. En la presente
paciente, el manejo aplicado –cirugía seguida de radioterapia focal– es congruente con las guías
internacionales actuales y con las recomendaciones del National Cancer Institute para
ependimoma infantil【6】【20】. Hasta el momento, la evolución clínica ha sido favorable, lo
cual coincide con la expectativa de buen control local tras una resección casi completa y añade
un caso exitoso a la literatura. A futuro, será crucial vigilar la respuesta a la radioterapia y detectar
oportunamente cualquier signo de progresión, brindando tratamiento de rescate si fuese necesario
(cirugía o re-irradiación focal) 【6】【17】. Este caso ilustra cómo la aplicación rigurosa de un
abordaje multidisciplinario basado en la evidencia –control de hidrocefalia, neuroimagen
avanzada, resección máxima segura, confirmación histológica y manejo oncológico adyuvante–
puede lograr resultados alentadores en una patología de pronóstico históricamente desfavorable.
CONCLUSIÓN
El ependimoma anaplásico infratentorial, aunque infrecuente en la edad pediátrica, debe
ser considerado ante cuadros de hipertensión intracraneana y síndrome cerebeloso. La
combinación de neuroimagen detallada (RM con técnicas avanzadas) e interpretación
anatomopatológica con apoyo inmunohistoquímico permite establecer el diagnóstico diferencial
con otras neoplasias de fosa posterior. El manejo oportuno y multidisciplinario –incluyendo
la quimioterapia adyuvante se reserva para protocolos de investigación o contextos específicos
(por ejemplo, enfermedad diseminada o rescate en recaídas)【6】【17】. En consonancia con
esta evidencia, no administramos quimioterapia a nuestra paciente en primera línea, priorizando
la irradiación posquirúrgica. El pronóstico del ependimoma anaplásico en la infancia ha mejorado
modestamente con los avances quirúrgicos y radioterápicos, pero aún es reservado. Las tasas de
supervivencia a 5 años reportadas oscilan ampliamente (aproximadamente 50–70%) dependiendo
de factores como la extensión de resección, la edad y ahora el subtipo molecular【2】【17】.
La mayoría de recaídas ocurren en los primeros 2 años tras el tratamiento, aunque se han descrito
recurrencias tardías hasta una década después【2】【18】. En general, los pacientes con
resección completa y tumores localizados (sin diseminación) alcanzan mejores resultados,
especialmente si el tumor corresponde al subtipo posterior fosa grupo B o supratentorial YAP1-
fusión, de comportamiento menos agresivo【14】【8】. En contraste, los tumores posterior fosa
grupo A (más comunes en menores) tienden a recaer incluso con terapia máxima, reflejando su
biología adversa【14】. Estos hallazgos han llevado a incorporar la clasificación molecular en la
estratificación de riesgo y diseño de nuevos ensayos clínicos【13】【18】. No obstante, en
centros con recursos limitados, la clasificación sigue basándose en los hallazgos histológicos
tradicionales, como ocurrió en nuestro caso. Es fundamental un seguimiento prolongado y
estrecho de estos pacientes, con evaluaciones clínicas y por imágenes seriadas, dado el riesgo
latente de recidiva tardía local o diseminación subaracnoidea【2】【18】. En la presente
paciente, el manejo aplicado –cirugía seguida de radioterapia focal– es congruente con las guías
internacionales actuales y con las recomendaciones del National Cancer Institute para
ependimoma infantil【6】【20】. Hasta el momento, la evolución clínica ha sido favorable, lo
cual coincide con la expectativa de buen control local tras una resección casi completa y añade
un caso exitoso a la literatura. A futuro, será crucial vigilar la respuesta a la radioterapia y detectar
oportunamente cualquier signo de progresión, brindando tratamiento de rescate si fuese necesario
(cirugía o re-irradiación focal) 【6】【17】. Este caso ilustra cómo la aplicación rigurosa de un
abordaje multidisciplinario basado en la evidencia –control de hidrocefalia, neuroimagen
avanzada, resección máxima segura, confirmación histológica y manejo oncológico adyuvante–
puede lograr resultados alentadores en una patología de pronóstico históricamente desfavorable.
CONCLUSIÓN
El ependimoma anaplásico infratentorial, aunque infrecuente en la edad pediátrica, debe
ser considerado ante cuadros de hipertensión intracraneana y síndrome cerebeloso. La
combinación de neuroimagen detallada (RM con técnicas avanzadas) e interpretación
anatomopatológica con apoyo inmunohistoquímico permite establecer el diagnóstico diferencial
con otras neoplasias de fosa posterior. El manejo oportuno y multidisciplinario –incluyendo
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1871
derivación de LCR, resección neuroquirúrgica óptima y radioterapia focal posoperatoria– resulta
esencial para mejorar la supervivencia y calidad de vida de estos pacientes. Finalmente, el
seguimiento a largo plazo es imprescindible, dado el riesgo de recurrencia tardía y la necesidad
de un tratamiento de salvamento precoz en caso de reaparición tumoral. Este reporte reafirma la
importancia del enfoque integral y actualizado en el tratamiento de tumores cerebrales pediátricos
de alta malignidad.
derivación de LCR, resección neuroquirúrgica óptima y radioterapia focal posoperatoria– resulta
esencial para mejorar la supervivencia y calidad de vida de estos pacientes. Finalmente, el
seguimiento a largo plazo es imprescindible, dado el riesgo de recurrencia tardía y la necesidad
de un tratamiento de salvamento precoz en caso de reaparición tumoral. Este reporte reafirma la
importancia del enfoque integral y actualizado en el tratamiento de tumores cerebrales pediátricos
de alta malignidad.
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