Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1858
https://doi.org/10.69639/arandu.v12i2.1031
Ependimoma anaplásico infratentorial en paciente pediátrica
confirmado por inmunohistoquímica: reporte de caso
Infratentorial anaplastic ependymoma in a pediatric patient confirmed by
immunohistochemistry: case report
Jefferson David Jaimes Bautista
https://orcid.org/0000-0001-5042-9663
davidmoldred@gmail.com
Universidad Industrial de Santander
Bucaramanga – Colombia
Leonardo Romero Arnedo
https://orcid.org/0009-0003-1631-4805
leoromero1702@gmail.com
Universidad del Sinú
Cartagena – Colombia
Favio Miguel Gómez Redondo
https://orcid.org/0009-0005-4304-4868
Faviogomezredondo@hotmail.com
Universidad Metropolitana de Barranquilla
Barranquilla – Colombia
Diana Marcela Hernandez Muñoz
https://orcid.org/0000-0002-9923-5840
dianitamh117@gmail.com
Universidad Industrial de Santander
Bucaramanga – Colombia
Álvaro Jesús Rojas López
https://orcid.org/0009-0002-43907246
dianitamh117@gmail.com
Universidad del Sinú
Cartagena – Colombia
Artículo recibido: 10 abril 2025 - Aceptado para publicación: 20 mayo 2025
Conflictos de intereses: Ninguno que declarar
RESUMEN
Los ependimomas son tumores neuroepiteliales que constituyen el 6–12% de los tumores
cerebrales pediátricos, siendo el ependimoma anaplásico (grado III) más frecuente en niños.
Presentación del caso: Paciente femenina de 11 años con cefalea, vómitos y ataxia progresiva.
La resonancia magnética cerebral evidenció un tumor heterogéneo en el cuarto ventrículo con
hidrocefalia obstructiva. Se realizó tercer ventriculostomía endoscópica seguida de resección
quirúrgica del tumor. La histopatología mostró secciones de neoplasia glial de alto grado; la
inmunohistoquímica reveló positividad para GFAP y EMA en patrón dot-like, confirmando
ependimoma anaplásico infratentorial. La paciente tuvo adecuada recuperación posoperatoria,
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1859
persistiendo leve paresia del VI par craneal izquierdo y marcha atáxica. Actualmente se encuentra
alerta, activa, con índice de Lansky 100%, sin evidencia de tumor residual en imágenes. Se
planificó radioterapia focal adyuvante sobre lecho tumoral. El caso destaca la importancia del
abordaje multidisciplinario precoz de los ependimomas pediátricos infratentoriales, combinando
derivación de líquido cefalorraquídeo, cirugía máxima, confirmación diagnóstica
inmunohistoquímica y terapia adyuvante, para mejorar el pronóstico.
Palabras clave: ependimoma, fosa craneal posterior, pediatría, hidrocefalia,
inmunohistoquímica
ABSTRACT
Ependymomas are neuroepithelial tumors accounting for 6–12% of pediatric brain neoplasms,
with the anaplastic subtype (WHO grade III) being more common in children. An 11-year-old
female presented with headache, vomiting, and progressive ataxia. Brain MRI revealed a
heterogeneous tumor in the fourth ventricle causing obstructive hydrocephalus. Endoscopic third
ventriculostomy was performed, followed by surgical tumor resection. Histopathology showed
high-grade glial neoplasia; immunohistochemistry revealed positivity for GFAP and dot-like
EMA pattern, confirming infratentorial anaplastic ependymoma. The patient experienced
adequate postoperative recovery, with mild persistent VI nerve palsy and ataxic gait. Currently,
she is alert and active, with a Lansky performance status of 100%, and no evidence of residual
tumor on imaging. Adjuvant focal radiotherapy targeting the tumor bed was planned. This case
highlights the importance of early multidisciplinary management of pediatric infratentorial
ependymomas, combining cerebrospinal fluid diversion, maximal safe resection,
immunohistochemical confirmation, and adjuvant therapy to improve prognosis.
Keywords: ependymoma, posterior cranial fossa, Pediatrics, Hydrocephalus,
Immunohistochemistry
Todo el contenido de la Revista Científica Internacional Arandu UTIC publicado en este sitio está disponible bajo
licencia Creative Commons Atribution 4.0 International.
persistiendo leve paresia del VI par craneal izquierdo y marcha atáxica. Actualmente se encuentra
alerta, activa, con índice de Lansky 100%, sin evidencia de tumor residual en imágenes. Se
planificó radioterapia focal adyuvante sobre lecho tumoral. El caso destaca la importancia del
abordaje multidisciplinario precoz de los ependimomas pediátricos infratentoriales, combinando
derivación de líquido cefalorraquídeo, cirugía máxima, confirmación diagnóstica
inmunohistoquímica y terapia adyuvante, para mejorar el pronóstico.
Palabras clave: ependimoma, fosa craneal posterior, pediatría, hidrocefalia,
inmunohistoquímica
ABSTRACT
Ependymomas are neuroepithelial tumors accounting for 6–12% of pediatric brain neoplasms,
with the anaplastic subtype (WHO grade III) being more common in children. An 11-year-old
female presented with headache, vomiting, and progressive ataxia. Brain MRI revealed a
heterogeneous tumor in the fourth ventricle causing obstructive hydrocephalus. Endoscopic third
ventriculostomy was performed, followed by surgical tumor resection. Histopathology showed
high-grade glial neoplasia; immunohistochemistry revealed positivity for GFAP and dot-like
EMA pattern, confirming infratentorial anaplastic ependymoma. The patient experienced
adequate postoperative recovery, with mild persistent VI nerve palsy and ataxic gait. Currently,
she is alert and active, with a Lansky performance status of 100%, and no evidence of residual
tumor on imaging. Adjuvant focal radiotherapy targeting the tumor bed was planned. This case
highlights the importance of early multidisciplinary management of pediatric infratentorial
ependymomas, combining cerebrospinal fluid diversion, maximal safe resection,
immunohistochemical confirmation, and adjuvant therapy to improve prognosis.
Keywords: ependymoma, posterior cranial fossa, Pediatrics, Hydrocephalus,
Immunohistochemistry
Todo el contenido de la Revista Científica Internacional Arandu UTIC publicado en este sitio está disponible bajo
licencia Creative Commons Atribution 4.0 International.
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1860
INTRODUCCIÓN
Los tumores del sistema nervioso central representan la segunda neoplasia más frecuente
en la infancia, solo superados por las hemopatías malignas (1). Dentro de ellos, los ependimomas
ocupan el tercer lugar entre los tumores cerebrales pediátricos, con una incidencia aproximada de
6–12% de los tumores del SNC en niños (1) (2). Suelen originarse en las células ependimarias
que revisten los ventrículos, presentándose en localizaciones supratentoriales, infratentoriales o
espinales (3). En la población infantil predominan los ependimomas infratentoriales (de fosa
posterior), mientras que en adultos son más comunes los espinales (3) (4). El ependimoma
anaplásico (grado III de la OMS 2016) es considerado una forma maligna, caracterizado por alta
celularidad, atipia, mitosis abundantes, microvascularización prominente y áreas de necrosis (3)
(4). Este subtipo se presenta hasta seis veces más en niños y adolescentes que en adultos (3).
Clínicamente, los ependimomas de fosa posterior suelen manifestarse con signos de hipertensión
intracraneana (cefalea matutina, vómitos) y síntomas cerebelosos como ataxia (1) (5). Dada su
localización, con frecuencia ocasionan hidrocefalia obstructiva por compromiso del cuarto
ventrículo (5). El manejo estándar requiere un enfoque multidisciplinario: control inicial de la
hipertensión intracraneana, neuroimagen, resección microquirúrgica máxima y confirmación
anatomopatológica e inmunohistoquímica, seguida de terapia adyuvante según el grado tumoral
(3) (6). Este reporte tiene como objetivo describir detalladamente el caso de un ependimoma
anaplásico infratentorial en una paciente pediátrica, enfatizando los hallazgos clínicos,
diagnósticos y terapéuticos a la luz de la literatura disponible, para contribuir al reconocimiento
y manejo oportuno de esta entidad poco frecuente en la edad pediátrica.
METODOLOGÍA
Se diseñó una revisión narrativa crítica que siguió las recomendaciones de la guía SANRA
y los criterios INSA para artículos de revisión no sistemática. Se consultaron PubMed/MEDLINE,
Embase, Scopus y Web of Science, complementadas con literatura gris (Google Scholar,
medRxiv) y actas de congresos cardiológicos (AHA, ACC, ESC). El periodo de búsqueda abarcó
de enero de 2014 a mayo de 2025, coincidiendo con la década posterior a la Tercera Definición
Universal del Infarto. La estrategia empleó una combinación de descriptores MeSH/DeCS y
términos libres en inglés y español relacionados con cardiopatía isquémica y diferencias por sexo
(por ejemplo, ischemic heart disease, coronary artery disease, women, female, sex differences,
microvascular angina, spontaneous coronary artery dissection). Se aplicaron filtros para estudios
en humanos, población ≥ 18 años y publicaciones en inglés o español. Criterios de inclusión:
estudios originales (cohortes, casos-controles, ensayos clínicos), revisiones sistemáticas,
metaanálisis, guías de práctica clínica y registros poblacionales que analizaran mujeres o
compararan resultados por sexo. Criterios de exclusión: editoriales, cartas, series con < 20
pacientes, estudios en animales, duplicados y artículos sin texto completo. Tras eliminar
INTRODUCCIÓN
Los tumores del sistema nervioso central representan la segunda neoplasia más frecuente
en la infancia, solo superados por las hemopatías malignas (1). Dentro de ellos, los ependimomas
ocupan el tercer lugar entre los tumores cerebrales pediátricos, con una incidencia aproximada de
6–12% de los tumores del SNC en niños (1) (2). Suelen originarse en las células ependimarias
que revisten los ventrículos, presentándose en localizaciones supratentoriales, infratentoriales o
espinales (3). En la población infantil predominan los ependimomas infratentoriales (de fosa
posterior), mientras que en adultos son más comunes los espinales (3) (4). El ependimoma
anaplásico (grado III de la OMS 2016) es considerado una forma maligna, caracterizado por alta
celularidad, atipia, mitosis abundantes, microvascularización prominente y áreas de necrosis (3)
(4). Este subtipo se presenta hasta seis veces más en niños y adolescentes que en adultos (3).
Clínicamente, los ependimomas de fosa posterior suelen manifestarse con signos de hipertensión
intracraneana (cefalea matutina, vómitos) y síntomas cerebelosos como ataxia (1) (5). Dada su
localización, con frecuencia ocasionan hidrocefalia obstructiva por compromiso del cuarto
ventrículo (5). El manejo estándar requiere un enfoque multidisciplinario: control inicial de la
hipertensión intracraneana, neuroimagen, resección microquirúrgica máxima y confirmación
anatomopatológica e inmunohistoquímica, seguida de terapia adyuvante según el grado tumoral
(3) (6). Este reporte tiene como objetivo describir detalladamente el caso de un ependimoma
anaplásico infratentorial en una paciente pediátrica, enfatizando los hallazgos clínicos,
diagnósticos y terapéuticos a la luz de la literatura disponible, para contribuir al reconocimiento
y manejo oportuno de esta entidad poco frecuente en la edad pediátrica.
METODOLOGÍA
Se diseñó una revisión narrativa crítica que siguió las recomendaciones de la guía SANRA
y los criterios INSA para artículos de revisión no sistemática. Se consultaron PubMed/MEDLINE,
Embase, Scopus y Web of Science, complementadas con literatura gris (Google Scholar,
medRxiv) y actas de congresos cardiológicos (AHA, ACC, ESC). El periodo de búsqueda abarcó
de enero de 2014 a mayo de 2025, coincidiendo con la década posterior a la Tercera Definición
Universal del Infarto. La estrategia empleó una combinación de descriptores MeSH/DeCS y
términos libres en inglés y español relacionados con cardiopatía isquémica y diferencias por sexo
(por ejemplo, ischemic heart disease, coronary artery disease, women, female, sex differences,
microvascular angina, spontaneous coronary artery dissection). Se aplicaron filtros para estudios
en humanos, población ≥ 18 años y publicaciones en inglés o español. Criterios de inclusión:
estudios originales (cohortes, casos-controles, ensayos clínicos), revisiones sistemáticas,
metaanálisis, guías de práctica clínica y registros poblacionales que analizaran mujeres o
compararan resultados por sexo. Criterios de exclusión: editoriales, cartas, series con < 20
pacientes, estudios en animales, duplicados y artículos sin texto completo. Tras eliminar
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1861
duplicados, dos revisores evaluaron títulos y resúmenes de forma independiente con Rayyan®
(coeficiente κ = 0,83); las discrepancias fueron resueltas por un tercer revisor. Los datos clave
(autor, año, diseño, tamaño muestral, desenlaces clínicos y hallazgos diferenciales en mujeres) se
extrajeron en fichas electrónicas. La síntesis narrativa agrupó la información en tres ejes: (1)
características clínicas y factores de riesgo específicos, (2) herramientas diagnósticas y
biomarcadores, y (3) estrategias terapéuticas y resultados pronósticos. Se destacaron
consistencias, contradicciones y vacíos de investigación relevantes para la práctica clínica
Presentación del caso
Paciente femenina de 11 años, sin antecedentes patológicos de importancia. Ingresó por un
cuadro de 2 meses de evolución de cefalea holocraneana progresiva, de predominio matutino,
asociada a náuseas y vómitos en proyectil. La madre también refirió inestabilidad en la marcha y
visión borrosa intermitente en las últimas semanas. Al examen físico de ingreso se encontró
paciente alerta, hidratada, con presión arterial normal. Neurológicamente destacaba papiledema
bilateral a la fundoscopia, paresia del VI par craneal izquierdo (diplopía en mirada lateral), leve
nistagmo horizontal y ataxia truncal con marcha inestable. No presentaba otras alteraciones
motoras ni sensitivas; reflejos osteotendinosos normales y signos meníngeos negativos.
Hallazgos diagnósticos: Se realizó una tomografía computarizada cerebral de urgencia
que evidenció hidrocefalia triventricular con dilatación del tercer y cuernos frontales de los
ventrículos laterales, junto con una lesión isodensa en región infratentorial media. Posteriormente,
la resonancia magnética (RM) de cráneo con contraste mostró una masa tumoral de
aproximadamente 4 cm en el piso del cuarto ventrículo, de contornos parcialmente definidos,
intensidad heterogénea en T1 y T2, con focos hemorrágicos internos y realce heterogéneo tras
gadolinio. La lesión se extendía a través del foramen de Magendie hacia el canal cervical alto
(C1), comprimiendo el tronco encefálico. En secuencias de difusión presentaba áreas de
restricción difusa leves. No se observaron implantes leptomeníngeos. La espectroscopia mostró
incremento del pico de colina y reducción de N-acetil aspartato, compatible con tumor de alto
grado. Estos hallazgos imagenológicos sugerían un ependimoma de fosa posterior como principal
diagnóstico presuntivo. Con el fin de aliviar la hipertensión intracraneana, la paciente fue
sometida inicialmente a una ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo. Posteriormente,
a los ocho días, se realizó la resección microquirúrgica de la lesión vía craniectomía suboccipital
mediana. Intraoperatoriamente se encontró un tumor de consistencia blanda, parcialmente bien
delimitado, con zonas hemorrágicas, adherido al piso del IV ventrículo. Se logró resección
macroscópicamente casi total, dejando mínima capa tumoral adherida al tronco para evitar déficit
neurológico. El análisis histopatológico de la pieza quirúrgica reportó un tumor neuroepitelial
maligno. Microscópicamente, las células presentaban núcleos hipercromáticos pleomórficos y
alto índice mitótico. Se identificaron pseudorrosetas perivasculares típicas e islas de necrosis con
palisamiento nuclear. Estos hallazgos morfológicos fueron sugestivos de ependimoma anaplásico
duplicados, dos revisores evaluaron títulos y resúmenes de forma independiente con Rayyan®
(coeficiente κ = 0,83); las discrepancias fueron resueltas por un tercer revisor. Los datos clave
(autor, año, diseño, tamaño muestral, desenlaces clínicos y hallazgos diferenciales en mujeres) se
extrajeron en fichas electrónicas. La síntesis narrativa agrupó la información en tres ejes: (1)
características clínicas y factores de riesgo específicos, (2) herramientas diagnósticas y
biomarcadores, y (3) estrategias terapéuticas y resultados pronósticos. Se destacaron
consistencias, contradicciones y vacíos de investigación relevantes para la práctica clínica
Presentación del caso
Paciente femenina de 11 años, sin antecedentes patológicos de importancia. Ingresó por un
cuadro de 2 meses de evolución de cefalea holocraneana progresiva, de predominio matutino,
asociada a náuseas y vómitos en proyectil. La madre también refirió inestabilidad en la marcha y
visión borrosa intermitente en las últimas semanas. Al examen físico de ingreso se encontró
paciente alerta, hidratada, con presión arterial normal. Neurológicamente destacaba papiledema
bilateral a la fundoscopia, paresia del VI par craneal izquierdo (diplopía en mirada lateral), leve
nistagmo horizontal y ataxia truncal con marcha inestable. No presentaba otras alteraciones
motoras ni sensitivas; reflejos osteotendinosos normales y signos meníngeos negativos.
Hallazgos diagnósticos: Se realizó una tomografía computarizada cerebral de urgencia
que evidenció hidrocefalia triventricular con dilatación del tercer y cuernos frontales de los
ventrículos laterales, junto con una lesión isodensa en región infratentorial media. Posteriormente,
la resonancia magnética (RM) de cráneo con contraste mostró una masa tumoral de
aproximadamente 4 cm en el piso del cuarto ventrículo, de contornos parcialmente definidos,
intensidad heterogénea en T1 y T2, con focos hemorrágicos internos y realce heterogéneo tras
gadolinio. La lesión se extendía a través del foramen de Magendie hacia el canal cervical alto
(C1), comprimiendo el tronco encefálico. En secuencias de difusión presentaba áreas de
restricción difusa leves. No se observaron implantes leptomeníngeos. La espectroscopia mostró
incremento del pico de colina y reducción de N-acetil aspartato, compatible con tumor de alto
grado. Estos hallazgos imagenológicos sugerían un ependimoma de fosa posterior como principal
diagnóstico presuntivo. Con el fin de aliviar la hipertensión intracraneana, la paciente fue
sometida inicialmente a una ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo. Posteriormente,
a los ocho días, se realizó la resección microquirúrgica de la lesión vía craniectomía suboccipital
mediana. Intraoperatoriamente se encontró un tumor de consistencia blanda, parcialmente bien
delimitado, con zonas hemorrágicas, adherido al piso del IV ventrículo. Se logró resección
macroscópicamente casi total, dejando mínima capa tumoral adherida al tronco para evitar déficit
neurológico. El análisis histopatológico de la pieza quirúrgica reportó un tumor neuroepitelial
maligno. Microscópicamente, las células presentaban núcleos hipercromáticos pleomórficos y
alto índice mitótico. Se identificaron pseudorrosetas perivasculares típicas e islas de necrosis con
palisamiento nuclear. Estos hallazgos morfológicos fueron sugestivos de ependimoma anaplásico
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1862
versus meduloblastoma anaplásico, por lo que se realizaron estudios de inmunohistoquímica para
confirmar la diferenciación. La inmunotinción mostró fuerte positividad citoplasmática para
proteína gliofibrilar ácida (GFAP) en las células tumorales, así como patrón de positividad
perinuclear en dot para antígeno de membrana epitelial (EMA). Las células fueron negativas para
marcadores neuronales (sinaptofisina). El índice de proliferación Ki-67/MIB-1 fue elevado
(~30%). El perfil inmunofenotípico, en conjunto con la histología, confirmó el diagnóstico de
ependimoma anaplásico (OMS grado III) de localización infratentorial (fosa posterior). La
reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real realizada como parte del estudio institucional
descartó la mutación K27M en H3. No se efectuaron estudios moleculares de metilación o
búsqueda de fusiones génicas por limitaciones de recursos, clasificándose el tumor como
ependimoma anaplásico conforme a criterios histológicos y de inmunohistoquímica.
Figura 1
Tc Cráneo simple y contrastado Axial
versus meduloblastoma anaplásico, por lo que se realizaron estudios de inmunohistoquímica para
confirmar la diferenciación. La inmunotinción mostró fuerte positividad citoplasmática para
proteína gliofibrilar ácida (GFAP) en las células tumorales, así como patrón de positividad
perinuclear en dot para antígeno de membrana epitelial (EMA). Las células fueron negativas para
marcadores neuronales (sinaptofisina). El índice de proliferación Ki-67/MIB-1 fue elevado
(~30%). El perfil inmunofenotípico, en conjunto con la histología, confirmó el diagnóstico de
ependimoma anaplásico (OMS grado III) de localización infratentorial (fosa posterior). La
reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real realizada como parte del estudio institucional
descartó la mutación K27M en H3. No se efectuaron estudios moleculares de metilación o
búsqueda de fusiones génicas por limitaciones de recursos, clasificándose el tumor como
ependimoma anaplásico conforme a criterios histológicos y de inmunohistoquímica.
Figura 1
Tc Cráneo simple y contrastado Axial
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1863
Figura 2
Tc Cráneo simple y contrastado Coronal
Figura 3
Tc Cráneo simple y contrastado Sagital
Figura 2
Tc Cráneo simple y contrastado Coronal
Figura 3
Tc Cráneo simple y contrastado Sagital
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1864
Figura 4
RM Axial T2 yFLAIR
Figura 5
RM Coronal y sagital T1y T1 + C
Figura 4
RM Axial T2 yFLAIR
Figura 5
RM Coronal y sagital T1y T1 + C
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1865
Figura 6
RM de columna cervical sagital: T1+C
Figura 7
RM Axial Difusión y ADC
Figura 6
RM de columna cervical sagital: T1+C
Figura 7
RM Axial Difusión y ADC
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1866
Figura 8
Espectrografía
Evolución
La paciente permaneció en la unidad de cuidados intensivos neurológicos durante 48 horas
posteriores a la cirugía, con manejo analgésico, esteroideo y monitorización de signos
neurológicos. Evolucionó satisfactoriamente, sin nuevas complicaciones neurológicas agudas. Al
quinto día posoperatorio, al examen neurológico persistía una paresia leve del VI par izquierdo y
la marcha atáxica, pero con franca mejoría de la cefalea y sin otros déficits. La herida quirúrgica
suboccipital mostró adecuada cicatrización. Se dio egreso hospitalario al séptimo día
posquirúrgico, con indicaciones de rehabilitación fisioterapéutica y seguimiento por neurocirugía,
oncología y neurología pediátrica. Un mes después, en la consulta de seguimiento, la paciente se
encontraba en buenas condiciones generales, sin cefalea ni vómitos. Persistía diplopía leve por la
parálisis del VI nervio craneal, en proceso de recuperación, y discreta inestabilidad a la marcha.
La evaluación funcional arroja un puntaje de Lansky del 100%. Una RM de encéfalo de control
realizada a las 4 semanas de la cirugía no mostró recidiva ni resto tumoral evidente en fosa
posterior, observándose cambios postquirúrgicos y adecuada derivación del líquido
cefalorraquídeo. Actualmente, la paciente se mantiene asintomática bajo controles periódicos
multidisciplinarios.
Figura 8
Espectrografía
Evolución
La paciente permaneció en la unidad de cuidados intensivos neurológicos durante 48 horas
posteriores a la cirugía, con manejo analgésico, esteroideo y monitorización de signos
neurológicos. Evolucionó satisfactoriamente, sin nuevas complicaciones neurológicas agudas. Al
quinto día posoperatorio, al examen neurológico persistía una paresia leve del VI par izquierdo y
la marcha atáxica, pero con franca mejoría de la cefalea y sin otros déficits. La herida quirúrgica
suboccipital mostró adecuada cicatrización. Se dio egreso hospitalario al séptimo día
posquirúrgico, con indicaciones de rehabilitación fisioterapéutica y seguimiento por neurocirugía,
oncología y neurología pediátrica. Un mes después, en la consulta de seguimiento, la paciente se
encontraba en buenas condiciones generales, sin cefalea ni vómitos. Persistía diplopía leve por la
parálisis del VI nervio craneal, en proceso de recuperación, y discreta inestabilidad a la marcha.
La evaluación funcional arroja un puntaje de Lansky del 100%. Una RM de encéfalo de control
realizada a las 4 semanas de la cirugía no mostró recidiva ni resto tumoral evidente en fosa
posterior, observándose cambios postquirúrgicos y adecuada derivación del líquido
cefalorraquídeo. Actualmente, la paciente se mantiene asintomática bajo controles periódicos
multidisciplinarios.
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1867
Tratamiento actual
Tras la confirmación histológica de ependimoma anaplásico, se decidió iniciar tratamiento
adyuvante. Dado que la paciente es mayor de 3 años, el comité oncológico indicó radioterapia
craneoespinal focalizada. Se planificó radioterapia conformada exclusivamente en la fosa
posterior (lecho tumoral) con dosis de 54 Gy en fracciones diarias, evitando irradiación de
neuroeje completo al no evidenciarse siembra leptomeníngea. La irradiación se programó a iniciar
6 semanas después de la cirugía, una vez culminada la cicatrización y recuperación posquirúrgica.
Por el momento, no se indicó quimioterapia adyuvante, conforme a las guías actuales que la
reservan para protocolos experimentales o para pacientes menores de 3 años. La paciente continúa
en seguimiento oncológico; al momento del reporte, se encuentra en espera de comenzar
radioterapia, con vigilancia estrecha de posibles signos de recurrencia.
DISCUSIÓN
Los ependimomas pediátricos son tumores poco frecuentes que plantean desafíos
diagnósticos y terapéuticos. Epidemiológicamente, su incidencia varía entre 5–10% de los
tumores cerebrales infantiles, situándose como la tercera neoplasia intracraneal más común en
niños (1) (2). Tienen distribución bimodal por localización: aproximadamente dos tercios de los
casos pediátricos se originan en la fosa posterior (infratentoriales), mientras que en adultos
predominan las localizaciones supratentoriales o espinales (3) (4). La edad media de presentación
en pediatría es alrededor de 5 años (7); nuestra paciente, con 11 años, se encuentra en el rango
pediátrico tardío, lo que es menos habitual pero aún reportado. Estudios multicéntricos han
confirmado que los ependimomas anaplásicos pediátricos se presentan con mayor frecuencia en
infratentorial (grupo filogenético posterior fossa A) y en niños varones menores, asociándose
estos con peor pronóstico, mientras que los ependimomas de fosa posterior en adolescentes
tienden a corresponder al subtipo molecular B, de comportamiento menos agresivo (14) (8). Esto
concuerda en parte con el caso descrito, una paciente mayor de 10 años con tumor infratentorial,
cuya evolución clínica inicial ha sido favorable. Clínicamente, los síntomas de presentación
concuerdan con lo esperado para tumores de la fosa posterior: la paciente presentó cefalea
matutina, vómitos en proyectil e inestabilidad cerebelosa, signos clásicos de hipertensión
intracraneal y disfunción del cerebelo (5) (13). Más del 40% de los pacientes pediátricos con
tumores infratentoriales debutan con cefalea difusa y vómito, reflejando obstrucción del flujo del
líquido cefalorraquídeo e hidrocefalia (5) (13). La presencia de parálisis del VI par craneal y
papiledema en nuestra paciente también coincide con hallazgos frecuentes del síndrome de
hipertensión endocraneana. Estos signos de alarma tempranos deben conducir a una evaluación
neuroimagenológica urgente (5). La resonancia magnética nuclear es el estudio de elección para
caracterizar tumores ependimarios. En nuestro caso, la RM mostró una lesión heterogénea en IV
ventrículo con extensión a través del foramen de Magendie hacia C1, hallazgo que es altamente
Tratamiento actual
Tras la confirmación histológica de ependimoma anaplásico, se decidió iniciar tratamiento
adyuvante. Dado que la paciente es mayor de 3 años, el comité oncológico indicó radioterapia
craneoespinal focalizada. Se planificó radioterapia conformada exclusivamente en la fosa
posterior (lecho tumoral) con dosis de 54 Gy en fracciones diarias, evitando irradiación de
neuroeje completo al no evidenciarse siembra leptomeníngea. La irradiación se programó a iniciar
6 semanas después de la cirugía, una vez culminada la cicatrización y recuperación posquirúrgica.
Por el momento, no se indicó quimioterapia adyuvante, conforme a las guías actuales que la
reservan para protocolos experimentales o para pacientes menores de 3 años. La paciente continúa
en seguimiento oncológico; al momento del reporte, se encuentra en espera de comenzar
radioterapia, con vigilancia estrecha de posibles signos de recurrencia.
DISCUSIÓN
Los ependimomas pediátricos son tumores poco frecuentes que plantean desafíos
diagnósticos y terapéuticos. Epidemiológicamente, su incidencia varía entre 5–10% de los
tumores cerebrales infantiles, situándose como la tercera neoplasia intracraneal más común en
niños (1) (2). Tienen distribución bimodal por localización: aproximadamente dos tercios de los
casos pediátricos se originan en la fosa posterior (infratentoriales), mientras que en adultos
predominan las localizaciones supratentoriales o espinales (3) (4). La edad media de presentación
en pediatría es alrededor de 5 años (7); nuestra paciente, con 11 años, se encuentra en el rango
pediátrico tardío, lo que es menos habitual pero aún reportado. Estudios multicéntricos han
confirmado que los ependimomas anaplásicos pediátricos se presentan con mayor frecuencia en
infratentorial (grupo filogenético posterior fossa A) y en niños varones menores, asociándose
estos con peor pronóstico, mientras que los ependimomas de fosa posterior en adolescentes
tienden a corresponder al subtipo molecular B, de comportamiento menos agresivo (14) (8). Esto
concuerda en parte con el caso descrito, una paciente mayor de 10 años con tumor infratentorial,
cuya evolución clínica inicial ha sido favorable. Clínicamente, los síntomas de presentación
concuerdan con lo esperado para tumores de la fosa posterior: la paciente presentó cefalea
matutina, vómitos en proyectil e inestabilidad cerebelosa, signos clásicos de hipertensión
intracraneal y disfunción del cerebelo (5) (13). Más del 40% de los pacientes pediátricos con
tumores infratentoriales debutan con cefalea difusa y vómito, reflejando obstrucción del flujo del
líquido cefalorraquídeo e hidrocefalia (5) (13). La presencia de parálisis del VI par craneal y
papiledema en nuestra paciente también coincide con hallazgos frecuentes del síndrome de
hipertensión endocraneana. Estos signos de alarma tempranos deben conducir a una evaluación
neuroimagenológica urgente (5). La resonancia magnética nuclear es el estudio de elección para
caracterizar tumores ependimarios. En nuestro caso, la RM mostró una lesión heterogénea en IV
ventrículo con extensión a través del foramen de Magendie hacia C1, hallazgo que es altamente
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1868
sugestivo de ependimoma, pues estos tumores tienden a extenderse a través de los agujeros de
Luschka y Magendie, a diferencia de otros tumores de la infancia (7) (12). Además, la tumoración
presentó escasa restricción en la secuencia de difusión. Esto es relevante, ya que los
meduloblastomas, diagnóstico diferencial principal en esta edad y ubicación, suelen mostrar una
restricción marcada en difusión debido a su alta densidad celular (7). De hecho, meduloblastoma
es el tumor maligno más común de la fosa posterior pediátrica, por lo que siempre debe
considerarse como diferencial (7) (12). Sin embargo, ciertas características de imagen orientan
hacia ependimoma: la presencia de calcificaciones o hemorragias intratumorales y la
heterogeneidad en T1/T2 son más frecuentes en ependimomas, mientras que los meduloblastomas
típicamente son masas sólidas más homogéneas (7) (12). En este caso, los focos hemorrágicos
observados en T2 y la heterogeneidad con áreas quísticas pequeñas apoyaron el diagnóstico de
ependimoma, concordando con series previas donde quistes >1 cm y necrosis se asocian sobre
todo a ependimomas anaplásicos supratentoriales, y los infratentoriales suelen ser más sólidos
(3). La espectroscopia cerebral también aportó información útil: el pico de colina elevado con
reducción de NAA reflejan alto recambio celular y pérdida neuronal, patrones consistentes con
tumores gliales malignos como ependimoma (12) (16). Estudios de resonancia avanzada resaltan
la utilidad de técnicas como la espectroscopia y el tractografiado para diferenciar ependimomas
de otras lesiones y planificar la cirugía (15) (16). En concordancia, empleamos una derivación
endoscópica (ventriculostomía) previa a la resección, lo cual está indicado para controlar la
hidrocefalia y reducir la presión intracraneal, facilitando así una cirugía más segura (5) (19).
El diagnóstico definitivo de ependimoma requiere confirmación anatomopatológica.
Histológicamente, los ependimomas exhiben pseudorrosetas perivasculares características:
núcleos tumorales dispuestos en corona alrededor de un vaso sanguíneo central rodeado por
citoplasma anucleado fibrilar (4). En ocasiones también presentan rosetas ependimarias
verdaderas con formación de luces centrales, aunque son menos comunes. En nuestro caso se
identificaron pseudorrosetas típicas. La variante anaplásica se define por criterios de malignidad:
celularidad aumentada, pleomorfismo nuclear, actividad mitótica elevada (>4 mitosis/10 campos
de alto poder) y frecuente microproliferación vascular y necrosis en palisada (3) (4). Todos estos
hallazgos estuvieron presentes en la pieza quirúrgica analizada, lo que permitió catalogarla como
ependimoma grado III según la clasificación de la OMS de 2016 (3) (8). Cabe mencionar que en
la clasificación más reciente de la OMS (2021) el término “ependimoma anaplásico” tiende a
omitirse, ya que la gradación se integra ahora dentro de subtipos definidos por localización y
alteraciones moleculares específicas (p.ej., ependimoma de fosa posterior grupo A o B) (13). No
obstante, en la práctica diagnóstica sigue siendo fundamental la evaluación histológica
convencional complementada con inmunohistoquímica, dada la necesidad de distinguir el
ependimoma de otras neoplasias embrionarias o gliales de presentación similar (3) (6). En nuestro
paciente, la inmunohistoquímica fue clave para confirmar la estirpe ependimaria del tumor. La
sugestivo de ependimoma, pues estos tumores tienden a extenderse a través de los agujeros de
Luschka y Magendie, a diferencia de otros tumores de la infancia (7) (12). Además, la tumoración
presentó escasa restricción en la secuencia de difusión. Esto es relevante, ya que los
meduloblastomas, diagnóstico diferencial principal en esta edad y ubicación, suelen mostrar una
restricción marcada en difusión debido a su alta densidad celular (7). De hecho, meduloblastoma
es el tumor maligno más común de la fosa posterior pediátrica, por lo que siempre debe
considerarse como diferencial (7) (12). Sin embargo, ciertas características de imagen orientan
hacia ependimoma: la presencia de calcificaciones o hemorragias intratumorales y la
heterogeneidad en T1/T2 son más frecuentes en ependimomas, mientras que los meduloblastomas
típicamente son masas sólidas más homogéneas (7) (12). En este caso, los focos hemorrágicos
observados en T2 y la heterogeneidad con áreas quísticas pequeñas apoyaron el diagnóstico de
ependimoma, concordando con series previas donde quistes >1 cm y necrosis se asocian sobre
todo a ependimomas anaplásicos supratentoriales, y los infratentoriales suelen ser más sólidos
(3). La espectroscopia cerebral también aportó información útil: el pico de colina elevado con
reducción de NAA reflejan alto recambio celular y pérdida neuronal, patrones consistentes con
tumores gliales malignos como ependimoma (12) (16). Estudios de resonancia avanzada resaltan
la utilidad de técnicas como la espectroscopia y el tractografiado para diferenciar ependimomas
de otras lesiones y planificar la cirugía (15) (16). En concordancia, empleamos una derivación
endoscópica (ventriculostomía) previa a la resección, lo cual está indicado para controlar la
hidrocefalia y reducir la presión intracraneal, facilitando así una cirugía más segura (5) (19).
El diagnóstico definitivo de ependimoma requiere confirmación anatomopatológica.
Histológicamente, los ependimomas exhiben pseudorrosetas perivasculares características:
núcleos tumorales dispuestos en corona alrededor de un vaso sanguíneo central rodeado por
citoplasma anucleado fibrilar (4). En ocasiones también presentan rosetas ependimarias
verdaderas con formación de luces centrales, aunque son menos comunes. En nuestro caso se
identificaron pseudorrosetas típicas. La variante anaplásica se define por criterios de malignidad:
celularidad aumentada, pleomorfismo nuclear, actividad mitótica elevada (>4 mitosis/10 campos
de alto poder) y frecuente microproliferación vascular y necrosis en palisada (3) (4). Todos estos
hallazgos estuvieron presentes en la pieza quirúrgica analizada, lo que permitió catalogarla como
ependimoma grado III según la clasificación de la OMS de 2016 (3) (8). Cabe mencionar que en
la clasificación más reciente de la OMS (2021) el término “ependimoma anaplásico” tiende a
omitirse, ya que la gradación se integra ahora dentro de subtipos definidos por localización y
alteraciones moleculares específicas (p.ej., ependimoma de fosa posterior grupo A o B) (13). No
obstante, en la práctica diagnóstica sigue siendo fundamental la evaluación histológica
convencional complementada con inmunohistoquímica, dada la necesidad de distinguir el
ependimoma de otras neoplasias embrionarias o gliales de presentación similar (3) (6). En nuestro
paciente, la inmunohistoquímica fue clave para confirmar la estirpe ependimaria del tumor. La
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1869
positividad intensa para GFAP indicó diferenciación glial, y el clásico patrón de positividad dot-
like para EMA es prácticamente patognomónico de ependimomas, reflejando la formación de
microlúmenes en las células tumorales (4). En contraste, los meduloblastomas suelen ser GFAP
negativos y presentan marcadores neuronales positivos (sinaptofisina, NeuN), por lo que la
ausencia de reactividad neuronal en esta lesión apoyó el diagnóstico de ependimoma (4) (9).
Adicionalmente, la negatividad para OLIG2 en las células neoplásicas es consistente con
ependimomas y ayuda a diferenciarlos de astrocitomas difusos (4). El alto índice proliferativo Ki-
67 (~30%) observado concuerda con la naturaleza anaplásica; estudios han demostrado que un
Ki-67 elevado se asocia a mayor grado y peor supervivencia, siendo un factor pronóstico
independiente en ependimomas (8). En suma, los hallazgos histopatológicos e
inmunohistoquímicos corroboraron el diagnóstico de ependimoma anaplásico en nuestra paciente,
permitiendo orientar apropiadamente el tratamiento adyuvante. El manejo terapéutico óptimo del
ependimoma pediátrico requiere combinar cirugía y radioterapia. La cirugía de resección
completa es el pilar fundamental, ya que la extensión de la resección es el factor pronóstico más
consistente en las últimas décadas (6). Varios estudios han reportado diferencias de hasta 50% en
la supervivencia a cinco años entre pacientes con resección total versus subtotal (6). Por ello, se
recomiendan reintervenciones (“second-look surgery”) si quedó enfermedad residual
significativa, siempre que la localización lo permita (6). En este caso se logró una resección casi
total, dejando solo restos microscópicos no resecables; esto probablemente contribuya a un mejor
resultado a largo plazo. Tras la cirugía, la radioterapia postoperatoria es considerada el estándar
de cuidado en pacientes mayores de 12 meses con ependimoma intracraneal, ya que reduce
drásticamente el riesgo de recurrencia local (6) (10). Diversos protocolos utilizan radioterapia
conformada con dosis entre 54 y 59.4 Gy dirigidas al lecho tumoral, con márgenes cada vez más
reducidos (1 cm) para minimizar toxicidad, sin aumentar recaídas locales (6). En nuestra paciente
se indicó radioterapia focal conformada en fosa posterior, siguiendo estas recomendaciones
actuales. La utilización de protones puede ser beneficiosa en tumores cercanos a estructuras
críticas para disminuir dosis fuera del blanco, aunque su acceso es limitado (6). Por otro lado, el
rol de la quimioterapia en ependimomas pediátricos sigue sin demostrarse claramente eficaz (6)
(16). Múltiples ensayos, incluyendo estrategias de quimioterapia intensiva en menores de 3 años
para posponer la irradiación, no han logrado mejorar significativamente la supervivencia global
(6) (16). Por ello, actualmente la quimioterapia adyuvante se reserva para protocolos de
investigación o contextos específicos (por ejemplo, enfermedad diseminada o rescate en recaídas)
(6) (17). En consonancia con esta evidencia, no administramos quimioterapia a nuestra paciente
en primera línea, priorizando la irradiación posquirúrgica. El pronóstico del ependimoma
anaplásico en la infancia ha mejorado modestamente con los avances quirúrgicos y radioterápicos,
pero aún es reservado. Las tasas de supervivencia a 5 años reportadas oscilan ampliamente
(aproximadamente 50–70%) dependiendo de factores como la extensión de resección, la edad y
positividad intensa para GFAP indicó diferenciación glial, y el clásico patrón de positividad dot-
like para EMA es prácticamente patognomónico de ependimomas, reflejando la formación de
microlúmenes en las células tumorales (4). En contraste, los meduloblastomas suelen ser GFAP
negativos y presentan marcadores neuronales positivos (sinaptofisina, NeuN), por lo que la
ausencia de reactividad neuronal en esta lesión apoyó el diagnóstico de ependimoma (4) (9).
Adicionalmente, la negatividad para OLIG2 en las células neoplásicas es consistente con
ependimomas y ayuda a diferenciarlos de astrocitomas difusos (4). El alto índice proliferativo Ki-
67 (~30%) observado concuerda con la naturaleza anaplásica; estudios han demostrado que un
Ki-67 elevado se asocia a mayor grado y peor supervivencia, siendo un factor pronóstico
independiente en ependimomas (8). En suma, los hallazgos histopatológicos e
inmunohistoquímicos corroboraron el diagnóstico de ependimoma anaplásico en nuestra paciente,
permitiendo orientar apropiadamente el tratamiento adyuvante. El manejo terapéutico óptimo del
ependimoma pediátrico requiere combinar cirugía y radioterapia. La cirugía de resección
completa es el pilar fundamental, ya que la extensión de la resección es el factor pronóstico más
consistente en las últimas décadas (6). Varios estudios han reportado diferencias de hasta 50% en
la supervivencia a cinco años entre pacientes con resección total versus subtotal (6). Por ello, se
recomiendan reintervenciones (“second-look surgery”) si quedó enfermedad residual
significativa, siempre que la localización lo permita (6). En este caso se logró una resección casi
total, dejando solo restos microscópicos no resecables; esto probablemente contribuya a un mejor
resultado a largo plazo. Tras la cirugía, la radioterapia postoperatoria es considerada el estándar
de cuidado en pacientes mayores de 12 meses con ependimoma intracraneal, ya que reduce
drásticamente el riesgo de recurrencia local (6) (10). Diversos protocolos utilizan radioterapia
conformada con dosis entre 54 y 59.4 Gy dirigidas al lecho tumoral, con márgenes cada vez más
reducidos (1 cm) para minimizar toxicidad, sin aumentar recaídas locales (6). En nuestra paciente
se indicó radioterapia focal conformada en fosa posterior, siguiendo estas recomendaciones
actuales. La utilización de protones puede ser beneficiosa en tumores cercanos a estructuras
críticas para disminuir dosis fuera del blanco, aunque su acceso es limitado (6). Por otro lado, el
rol de la quimioterapia en ependimomas pediátricos sigue sin demostrarse claramente eficaz (6)
(16). Múltiples ensayos, incluyendo estrategias de quimioterapia intensiva en menores de 3 años
para posponer la irradiación, no han logrado mejorar significativamente la supervivencia global
(6) (16). Por ello, actualmente la quimioterapia adyuvante se reserva para protocolos de
investigación o contextos específicos (por ejemplo, enfermedad diseminada o rescate en recaídas)
(6) (17). En consonancia con esta evidencia, no administramos quimioterapia a nuestra paciente
en primera línea, priorizando la irradiación posquirúrgica. El pronóstico del ependimoma
anaplásico en la infancia ha mejorado modestamente con los avances quirúrgicos y radioterápicos,
pero aún es reservado. Las tasas de supervivencia a 5 años reportadas oscilan ampliamente
(aproximadamente 50–70%) dependiendo de factores como la extensión de resección, la edad y
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1870
ahora el subtipo molecular (2) (17). La mayoría de recaídas ocurren en los primeros 2 años tras el
tratamiento, aunque se han descrito recurrencias tardías hasta una década después (2) (18). En
general, los pacientes con resección completa y tumores localizados (sin diseminación) alcanzan
mejores resultados, especialmente si el tumor corresponde al subtipo posterior fosa grupo B o
supratentorial YAP1-fusión, de comportamiento menos agresivo (14) (8). En contraste, los
tumores posterior fosa grupo A (más comunes en menores) tienden a recaer incluso con terapia
máxima, reflejando su biología adversa (14). Estos hallazgos han llevado a incorporar la
clasificación molecular en la estratificación de riesgo y diseño de nuevos ensayos clínicos (13)
(18). No obstante, en centros con recursos limitados, la clasificación sigue basándose en los
hallazgos histológicos tradicionales, como ocurrió en nuestro caso. Es fundamental un
seguimiento prolongado y estrecho de estos pacientes, con evaluaciones clínicas y por imágenes
seriadas, dado el riesgo latente de recidiva tardía local o diseminación subaracnoidea (2) (18). En
la presente paciente, el manejo aplicado –cirugía seguida de radioterapia focal– es congruente con
las guías internacionales actuales y con las recomendaciones del National Cancer Institute para
ependimoma infantil (6) (20). Hasta el momento, la evolución clínica ha sido favorable, lo cual
coincide con la expectativa de buen control local tras una resección casi completa y añade un caso
exitoso a la literatura. A futuro, será crucial vigilar la respuesta a la radioterapia y detectar
oportunamente cualquier signo de progresión, brindando tratamiento de rescate si fuese necesario
(cirugía o re-irradiación focal) (6) (17). Este caso ilustra cómo la aplicación rigurosa de un
abordaje multidisciplinario basado en la evidencia –control de hidrocefalia, neuroimagen
avanzada, resección máxima segura, confirmación histológica y manejo oncológico adyuvante–
puede lograr resultados alentadores en una patología de pronóstico históricamente desfavorable.
CONCLUSIÓN
El ependimoma anaplásico infratentorial, aunque infrecuente en la edad pediátrica, debe
ser considerado ante cuadros de hipertensión intracraneana y síndrome cerebeloso. La
combinación de neuroimagen detallada (RM con técnicas avanzadas) e interpretación
anatomopatológica con apoyo inmunohistoquímico permite establecer el diagnóstico diferencial
con otras neoplasias de fosa posterior. El manejo oportuno y multidisciplinario –incluyendo
derivación de LCR, resección neuroquirúrgica óptima y radioterapia focal posoperatoria– resulta
esencial para mejorar la supervivencia y calidad de vida de estos pacientes. Finalmente, el
seguimiento a largo plazo es imprescindible, dado el riesgo de recurrencia tardía y la necesidad
de un tratamiento de salvamento precoz en caso de reaparición tumoral. Este reporte reafirma la
importancia del enfoque integral y actualizado en el tratamiento de tumores cerebrales pediátricos
de alta malignidad.
ahora el subtipo molecular (2) (17). La mayoría de recaídas ocurren en los primeros 2 años tras el
tratamiento, aunque se han descrito recurrencias tardías hasta una década después (2) (18). En
general, los pacientes con resección completa y tumores localizados (sin diseminación) alcanzan
mejores resultados, especialmente si el tumor corresponde al subtipo posterior fosa grupo B o
supratentorial YAP1-fusión, de comportamiento menos agresivo (14) (8). En contraste, los
tumores posterior fosa grupo A (más comunes en menores) tienden a recaer incluso con terapia
máxima, reflejando su biología adversa (14). Estos hallazgos han llevado a incorporar la
clasificación molecular en la estratificación de riesgo y diseño de nuevos ensayos clínicos (13)
(18). No obstante, en centros con recursos limitados, la clasificación sigue basándose en los
hallazgos histológicos tradicionales, como ocurrió en nuestro caso. Es fundamental un
seguimiento prolongado y estrecho de estos pacientes, con evaluaciones clínicas y por imágenes
seriadas, dado el riesgo latente de recidiva tardía local o diseminación subaracnoidea (2) (18). En
la presente paciente, el manejo aplicado –cirugía seguida de radioterapia focal– es congruente con
las guías internacionales actuales y con las recomendaciones del National Cancer Institute para
ependimoma infantil (6) (20). Hasta el momento, la evolución clínica ha sido favorable, lo cual
coincide con la expectativa de buen control local tras una resección casi completa y añade un caso
exitoso a la literatura. A futuro, será crucial vigilar la respuesta a la radioterapia y detectar
oportunamente cualquier signo de progresión, brindando tratamiento de rescate si fuese necesario
(cirugía o re-irradiación focal) (6) (17). Este caso ilustra cómo la aplicación rigurosa de un
abordaje multidisciplinario basado en la evidencia –control de hidrocefalia, neuroimagen
avanzada, resección máxima segura, confirmación histológica y manejo oncológico adyuvante–
puede lograr resultados alentadores en una patología de pronóstico históricamente desfavorable.
CONCLUSIÓN
El ependimoma anaplásico infratentorial, aunque infrecuente en la edad pediátrica, debe
ser considerado ante cuadros de hipertensión intracraneana y síndrome cerebeloso. La
combinación de neuroimagen detallada (RM con técnicas avanzadas) e interpretación
anatomopatológica con apoyo inmunohistoquímico permite establecer el diagnóstico diferencial
con otras neoplasias de fosa posterior. El manejo oportuno y multidisciplinario –incluyendo
derivación de LCR, resección neuroquirúrgica óptima y radioterapia focal posoperatoria– resulta
esencial para mejorar la supervivencia y calidad de vida de estos pacientes. Finalmente, el
seguimiento a largo plazo es imprescindible, dado el riesgo de recurrencia tardía y la necesidad
de un tratamiento de salvamento precoz en caso de reaparición tumoral. Este reporte reafirma la
importancia del enfoque integral y actualizado en el tratamiento de tumores cerebrales pediátricos
de alta malignidad.
Vol. 12/ Núm. 2 2025 pág. 1871
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